29岁的薛先生3年前在外院诊断为胰腺神经内分泌肿瘤，肿瘤巨大且位于胰头并侵犯门静脉及肠系膜上静脉，同时患者体重重达150kg，至上海辗转多家大医院后均被告知无法手术，生存希望渺茫。期间薛先生积极控制体重，并于去年至外院切除大部分胃以便跟好的控制体重。术后虽体重有所降低，但身体却发现了奇怪的变化，出现满月脸、下肢水肿、痤疮、四肢麻木等表现，外院就诊后查血钾最低至1.8mmol/L，远低于正常值下限，这时的薛先生已经无法正常行走。

　　发现病情远比想象的复杂，薛先生的母亲经多方打听，寻至附属瑞金医院胰腺外科许志伟副主任医师门诊。许主任仔细询问了病情后发现， “这是典型的库欣综合征表现，胰头异位ACTH瘤可能性大。” 许医生给出了明确的诊断和治疗方向：“由于患者当时皮质醇激素严重超标，合并肥胖、糖尿病、肺部感染等并发症，建议先至胰腺疾病多学科门诊就诊，调整后再行根治性手术。”

　　异位ACTH综合征(EAS)占ACTH依赖性库欣综合征的20%，约占所有类型库欣综合征的10%。EAS与多种恶性肿瘤相关，主要来源于神经内分泌肿瘤。神经内分泌肿瘤是起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的一系列异质性肿瘤。神经内分泌肿瘤流行病学统计显示胃肠胰NETs的年发病率约为3.56/10万（其中pNETs为0.48/10万），肺 NETs的年发病率约为1.49/10万，原发灶不明NETs的年发病率约为0.84/10万，整体神经内分泌肿瘤发病率较低，因此胰腺异位ACTH分泌综合征更为罕见。

　　其中4%-16%的异位ACTH综合征来源于胰腺，主要由胰腺神经内分泌肿瘤引起，但对于此类疾病的预后知之甚少。大部分患者就诊时已是局部晚期甚至远处转移，且因高皮质醇血症、严重感染从而失去手术的机会。有关文献报道显示在神经内分泌肿瘤患者当中，EAS类型的患者较无功能患者预后更差。

　　多学科诊疗团队全面评估了薛先生的情况：严重的高皮质醇血症、肺部感染、电解质紊乱、无法站立。薛先生病情危重，结合既往经验，治疗难度极大。患者及家属强烈的治疗意愿及无条件的信任，更坚定了胰腺多学科团队治疗的信心。

　　放射科缪飞主任及核医学科林晓珠主任仔细评估了患者胰腺肿瘤情况，发现患者胰腺头颈部巨大的占位，直径达5cm以上并且侵犯门静脉-肠系膜上静脉，手术难度大。胰腺外科许志伟主任、胰腺外科金佳斌副主任及胰腺外科姜毓医生评估后认为手术可行。内分泌科苏颋为主任、肿瘤科奚文崎主任、消化科朱颖主任联合呼吸科、重症医学科为患者执行了详细的术前抗肺部感染、抑制高皮质醇血症、营养支持治疗方案。

　　经过4个月的积极准备，薛先生皮质醇、血糖及电解质逐渐控制在稳定水平，体重也由最重时的150kg降至80kg，体力状态显著的改善，但是复查后发现胰头肿瘤却由最早的5cm增大至10cm。此时如果继续保守治疗将面临肿瘤持续增大的风险，很快危急生命，但是现在手术的风险和难度也较前显著增加。为了确定最适合的治疗方案，胰腺外科迅速召集科室成员和内分泌科、重症医学科、放射科、麻醉科、输血科、医务处等科室再次进行多学科讨论，考虑到薛先生才年仅29岁，只有手术才能获得根治，经过前期的积极准备患者身体条件已达到手术要求，因此多学科团队认为目前已处于手术的最佳窗口。

　　3月16日，胰腺外科彭承宏教授、许志伟主任、陈浩达医生等为薛先生实施了全胰切除术+肠系膜上静脉-门静脉重建术。因为肿瘤巨大、血供丰富，患者长期高激素水平导致组织条件较差，以及内脏肥胖导致手术视野暴露困难，手术全程小心谨慎，在麻醉科、输血科、手术室团队通力协作下，经过9个小时奋战，手术顺利结束。术后病理提示神经内分泌肿瘤G3，大小10×5×8cm，包膜完整。术后患者激素水平急剧下降，使全身循环及凝血功能出现较大波动，手术当晚升压药就已用至“最大剂量”。在重症医学科黄洁主任团队的全程管理下，通过与内分泌科会诊，不断调整围术期激素用量，平衡抗凝和止血方案，病房护理团队精心护理，加强围术期监测，使得薛先生化险为夷，平稳度过围术期，顺利康复出院。

　　薛先生的母亲说，“在我儿子手术的9小时里，我的心里是充满希望的，而不是忐忑，相信瑞金医院的团队能把我的儿子从鬼门关里拉回来！如今，他正在逐渐康复，逐渐融入到社会中，也会珍惜瑞金给的第二条生命。”

　　沈柏用教授表示：胰腺异位ACTH瘤是一类极其罕见且诊治难度极大的胰腺恶性肿瘤，是医院综合实力的依托医院强大的综合实力，联合成熟的多学科合作，胰腺外科持续开展复发胰腺肿瘤切除，团队不断挑战高难度，齐心守护患者健康。